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Biographies de neurologues
 
Nouvelle Iconographie de La Salpêtrière
 
 L'histoire des neurosciences à La Pitié et à La Salpêtrière J Poirier
The history of neurosciences at La Pitié and La Salpêtrière J Poirier 
 
 
 

mise à jour du
 1 juin 2006
Flammarion ed
1949
Etude sémiologique du tonus musculaire
AH. André-Thomas J. de Ajuriagerra
 
andre-thomas

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Syncinésie pages 411-426 (voir la parakinésie brachiale oscitante)
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Syncinésies. - La véritable syncinésie est le mouvement actif provoqué sur le membre malade par le mouvement volontaire ou automatique du côté sain. La syncinésie est semblable ou dissemblable suivant que le côté malade reproduit exactement le mouvement du côté sain (syncinésie d'imitation) ou exécute un mouvement quelconque conforme néanmoins à la direction du mouvement modèle; elle ne se produit assez souvent qu'à l'occasion d'un effort, d'un déplacement de force. Inversement la syncinésie peut être déclenchée dans le membre homologue du côté sain par le mouvement actif du membre parésié (la motilité n'étant naturellement que partiellement réduite) ; cette syncinésie mériterait davantage le nom de syncinésie de l'effort.
 
Peuvent être encore classés parmi les syncinésies des mouvements d'un segment de membre associés à la contraction volontaire d'un autre segment du même membre, par exemple.
 
Le phénomène dit « du jambier antérieur » ou de Strumpell : le malade essaie de fléchir la jambe malade, le pied se fléchit, se porte en dedans et en rotation interne; d'ailleurs si le malade est invité à fléchir le pied sur la jambe, il ne peut le faire qu'en y associant la flexion de la jambe sur la cuisse.
 
Le phénomène de la pronation de Strumpell: la pronation s'associe à la flexion de l'avant-bras parésié. A ce propos il y a lieu de signaler la tendance constante à la pronation du membre parésié (signe de la pronation de Babinski), même quand la paralysie et la contracture sont légères, l'avant-bras étant porté préalablement en supination, il suffit d'appuyer légèrement avec le pouce sur la face antérieure de l'avant-bras pour déterminer aussitôt la pronation. L'avant-bras reposant en supination sur une table, il suffit de frapper la table avec le marteau réflexe pour que l'avant-bras se mette en pronation (André-Thomas).
 
L'extension passive de la main, des doigts plus ou moins impotents a pour résultat la flexion du pouce (Klippel, Mathieu-Pierre Weill). Il convient de mentionner à ce propos que l'extension passive des quatre derniers doigts produit la flexion du pouce; si on exagère l'extension des doigts, le pouce tend alors à se remettre en extension (André-Thomas).
 
A l'occasion de mouvements automatico-réflexes tels que le bâillement, l'éternuement, le sursaut occasionné par un bruit, les membres du côté hémiplégique sont capables d'exécuter des mouvements brusques qu'ils ne peuvent exécuter volontairement (signalés par de nombreux auteurs après Muller, Gacconi, Escaira, etc.).
 
A côté des mouvements qui se produisent avec quelques irrégularités il en est d'autres qui peuvent être rapprochés de ceux décrits par Strumpell et qui sont exécutés sous un type spécial d'association: ce sont les mouvements conjugués de Babinski et de Jarkowski. L'extension volontaire de la cuisse parésiée (mise préalablement en flexion) est accompagnée par l'extension de la jambe, l'extension puis l'abduction du pied, la flexion des orteils: c'est une syncinésie d'allongement. La flexion de la cuisse a pour effet la flexion du genou, la flexion dorsale du pied, l'adduction du pied, l'extension des orteils, c'est une syncinésie de raccourcissement. L'hémiplégique qui ne réussit pas à exécuter des mouvements isolés des orteils relève le gros orteil pendant la marche, le long extenseur compensant automatiquement l'insuffisance du jambier antérieur.
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Les syncinésies du membre supérieur apparaissaient encore à l'occasion de quelques mouvements automatiques ou volontaires quand le malade bâillait ou faisait des efforts pour respirer; la main gauche se fermait en même temps, la bouche s'ouvrait. L'occlusion de la main gauche accompagnait l'occlusion énergique des yeux; la main gauche se mobilisait en divers sens quand le malade sifflait. Les mouvements de la main suivaient la respiration un peu forte.

Hémiplégie de l'adulte pages 439-441 (voir la parakinésie brachiale oscitante)
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De cette observation il faut encore retenir les modifications du tonus, l'extensibilité, la passivité, les premières ébauches de la contracture, l'exagération de la secousse musculaire. Au cours de l'examen en position assise, quelques secousses intermittentes ont été observées dans le trapèze droit; ces secousses ont été accompagnées par un léger mouvement de la main, de l'index et du médius, secousses de très faible amplitude et très lentes. Sous l'influence de la toux, le bras droit subit des déplacements spontanés qui le portent en avant et un peu en rotation. La contracture s'est ensuite développée progressivement. Le moment de son apparition ou de son accentuation est assez variable d'un cas à l'autre sans que l'on puisse en indiquer le motif. La persistance des troubles du langage permet d'affirmer l'existence d'une lésion corticale et sous-corticale.

Tonus et répercussivité pages 743-759
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Dans le syndrome de Gélineau, les émotions jouent un role moins important dans la narcolepsie que dans la cataplexie; cependant les deux aspects du syndrome seront décrits au cours de ce chapitre.
 
L'hypersomnie pathologique se présente en clinique sous deux types: l'hypersomnie continue, qui dure des semaines et des mois, celle de l'encéphalite léthargique; l'hypersomnie paroxystique qui survient par accès à début brusque, à terminaison rapide, c'est la maladie ou le syndrome de Gélineau, dans lequel l'accès de narcolepsie s'associe avec d'autres accès d'un type différent qui sont caractérisés également par leur soudaineté, leur cessation brusque, en général aussi par leur brièveté : c'est l'accès cataplectique presque toujours provoqué par une variation émotive de tonalité affective agréable.
 
L'accès narcoleptique est l'élément fondamental de la maladie; il n'est pas constamment associé à l'accès cataplectique, tandis que les accès de cataplexie restent rarement isolés. Les observations publiées de cette forme pure sont exceptionnelles, à tel point que le syndrome de Gélineau est couramment désigné sous le nom de syndrome de narcolepsie-cataplexie et que si la cataplexie paraît seule exister, les auteurs se demandent si la narcolepsie n'est pas latente, la somnolence narcoleptique pouvant être provoquée par la prise d'une dose relativement faible de gardénal (Faure Beaulieu).
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Dans un cas personnel, l'accès narcoleptique éclate soudainement, la malade, quelle que soit l'occupation à laquelle elle se livre, quelle que soit l'heure, plus fréquemment pendant les repas; n'est prévenue par aucun avertissement; cependant l'entourage qui a l'occasion de l'observer souvent se rend quelquefois compte que la crise est imminente, au changement de la physionomie, d'après la réduction de l'activité. En même temps que la crise quelques sensations douloureuses sont éprouvées dans la langue. Les phénomènes prémonitoires ou accompagnateurs sont très variables, les auteurs signalent des malaises vagues, la chute des paupières et la lutte pour les maintenir levées, des bâillements, des sensations diverses. Notre malade n'éprouvait pas toujours le besoin du sommeil; comme pour beaucoup de besoins, il peut être si pressant que l'acte s'exécute presque aussitôt que le besoin se fait sentir.

Les leucoencéphalites pages 643
 
L'un de nous a eu l'occasion d'examiner dans le service du Dr Rochon-Duvigneaud (1929) une malade âgée de 22 ans, atteinte d'une cécité totale et rapide des deux yeux, elle était devenue aveugle en deux jours; la vue de l'oeil gauche s'était perdue complètement et subitement, et deux jours plus tard, la vue de l'oeil droit avait subi le même sort. A l'examen ophtalmologique, il existait une double stase papillaire avec saillie modérée de la papille. Mydriase bilatérale. Réflexe photomoteur aboli à gauche, très faible à droite. Les jours précédents quelques céphalées sans vertiges, ni vomissements.
 
La malade avait subi une trépanation décompressive simple; la dure-mère bombait mais la tension ne paraissait pas augmentée, elle ne fut pas incisée. Au premier examen neurologique, aucun trouble net de la motilité et de la sensibilité. Réflexe rotulien plus vif à gauche et signe de Babinski à gauche. Une quinzaine de jours après l'opération, ébauches de convulsions toniques de la face et des membres à droite; puis quelques crises caractérisées simplement par l'embarras de la parole, la sensation d'oppression, le bâillement consécutif sans convulsions. A la P.L., écoulement du liquide céhalo-rachidien en jet, légère leucocytose (dix éléments, surtout des polynucléaires). Puis apparaissent bientôt la somnolence, la céphalée, les vomissements, une légère raideur de la nuque, avec ébauche de Kernig, l'hyperesthésie et les modifications du caractère (hostilité à l'examen).
 
Clignement incessant des paupières. Quinze jours plus tard, parésie du membre supérieur droit, amaigrissement, la malade ne parle plus, état demi-comateux. Contracture extrêmement marquée en extension des membres inférieurs, signe de Babinski bilatéral; contracture en flexion des membres supérieurs, contracture de la paroi abdominale. Légère raideur de la nuque. Hyperesthésie générale, troubles des sphincters. Les contractures s'accentuent et se modifient; trois jours plus tard, la contracture des membres inférieurs est encore plus forte.
 
A partir du 20 mai (70 jours après le début de la maladie), la température monte progressivement et la malade succombe avec une hyperthermie de 40°2, trois jours plus tard.
 
Cette observation fut reprise en détail, suivie d'un examen anatomique complet, communiquée à la Société de Neurologie le 5 juillet 1923 par Rochon-Duvigneaud, Jumentié et Valière-Vialeix
 
Cécité à marche rapide avec stase papillaire modérée. Mort dans le coma avec contractures intenses et généralisées. Foyers multiples d'encéphalite intéressant les radiations optiques des deux hémisphères. Il existait de grosses lésions sur les voies intra et extra-cérébrales des voies optiques et davantage sur celles de gauche qui étaient comprises dans un véritable foyer inflammatoire, la bandelette était très atteinte ainsi que le chiasma et la première portion du nerf optique. En outre, il existe de grosses lésions bilatérales du centre ovale, mais le cortex n'est pas complètement intact. La substance blanche du cote gauche était diffluente et faisait penser à un abcès cérébral. Lésions de périvascularite avec énormes manchons à cellules mononucléées dont quelques-unes sont des lymphocytes. Démyélinisation des fibres nerveuses, avec fonte des éléments dans les parties plus gravement atteintes. Prolifération des cellules et des fibrilles névrogliques, astrocytes et corps granuleux.

Les Crampes page 663
 
La pathogénie de la crampe reste une énigme. si elle est conditionnée par des changements d'attitude, par certains états de relâchement du muscle, par ce qu'on appelle la fausse position d'un membre, par l'apparition préalable de la fatigue musculaire, elle est quelquefois conditionnée par une effort énergique, par exemple la crampe du muscle génohyoïdien provoqué par un bâillement forcé.