- « Le succès consiste
à laisser ceux qui nous
écoutent avec le désir de
continuer à nous
écouter
- et non pas avec l'ennui
évident de celui qui en a assez
»
-
  - Jean Lhermitte interne
à La Salpêtrière en
1901
-
- Jean Lhermitte est né le 30
janvier 1877, à Mont Saint
Père, en Champagne. Après
avoir, contre le désir de ses
maîtres qui le destinaient à la
carrière des armes, choisi la
médecine, il fût successivement,
externe en 1896, puis interne des
hôpitaux en 1900, et il passa sa
thèse en 1907.
-
- Son oeuvre se compose de 16 livres, et
plus de 800 articles.
-
- Il s'orienta
délibérément vers la
Neurologie et la Psychiatrie associées
et il soutenait que ces deux disciplines ne
pouvaient ni ne devaient être
séparées.
-
- Qui était réellement Jean
Lhermitte ? Un Neuropathologiste, un
Neurologiste, un Neuropsychiatre ? En
analysant son oeuvre vaste et féconde,
il y a motif pour le considérer comme
un grand neuropathologiste, comme un grand
neuropsychiatre, comme un grand clinicien
neurologiste, si ample était son
horizon, si variée la gamme de ses
apports, si profondes, riches et originales
ses conceptions.
-
- Son oeuvre anatomique a porté sur
la névroglie, l'hypertrophie olivaire,
la myélite zostérienne, la
neurolymphomatose périphérique,
sur les tumeurs, les maladies
démyélinisantes, le
ramollissement et l'hémorragie
cérébraux, sur la pathologie
veineuse, sur la démence
précoce, les démences
séniles, les syndromes thalamiques et
striés.
-
- Son oeuvre en neuropsychologie comporte
des apports sur le membre fantôme, sur
les hallucinations, sur la pensée
spatiale, sur l'apraxie constructive, sur les
désordres de la conscience etc. Il est
surtout connu pour le signe qui porte son nom
: le signe de Jean Lhermitte
-
- Techniques anatomo-pathologiques du
système nerveux. Paris, 1914
- Psycho-névroses de guerre. Paris,
1916
- Les blessures de la moelle
épinière. Paris, 1917
- Les fondements biologiques de la
psychologie. Paris, 1925
- La section totale de la moelle
épinière. Paris, 1918
-
 -
- Lhermitte
sign during yawning associated with
congenital partial aplasia of the posterior
arch of the atlas Sagiuchi T, Tachibana S
et al.
-
- J.
Cambier Le signe de Lhermitte La Presse
Médicale 1993; 22; 32;
1611-1614
-
- «Sensation de décharge
électrique parcourant de haut en bas
le rachis et les membres et
déterminée par la flexion de la
nuque.» Ce phénomène est
connu universellement sous le nom de
«signe de Lhermitte».
-
- Après une communication devant la
Société de Neurologie, c'est
dans La Presse Médicale que Jean
Lhermitte apporta en 1927 la description et
l'interprétation physiologique du
symptôme tel qu'il l'avait
étudié dans trois cas de
sclérose en plaques. Une patiente
exprimait parfaitement l'originalité
du phénomène
-
- «Lorsque je baissais la tête,
je ressentais une secousse violente dans la
nuque et une douleur ressemblant à
celle que produit un courant
électrique me parcourait tout le
corps, depuis la nuque jusqu'aux pieds, en
suivant la colonne vertébrale.»
Les phénomènes
s'accentuèrent en gardant les
mêmes caractères, au point que
la patiente ne pouvait se vêtir, mettre
ses chaussures, ramasser un objet, sans
qu'aussitôt un frémissement
électrique la parcoure. «Elle en
était arrivée à prendre
garde au moindre fléchissement de la
tête et, lorsqu'elle se penchait pour
prendre un objet, elle le faisait tout d'une
pièce, à la façon d'un
pottique.» Jean Lhermitte
précisait «Pour nous assurer du
bien-fondé des sensations de
décharge électrique, nous avons
placé la malade dans les positions les
plus diverses et nous avons remarqué
que c'était toujours le mouvement
actif ou passif de flexion de la tête
qui déchaînait la sensation
électrique, laquelle irradiait
à travers tout le rachis jusqu'aux
extrémités.»
-
- INDICE DE DEMYELINISATION
-
- Bien que la douleur à type de
décharge électrique «ait
été décrite par
Pierre Marie et
baptisée par Babinski»,
elle mérite d'être
associée au nom de Jean Lhermitte qui,
se gardant de lui attribuer une
spécificité étiologique,
l'a considérée comme la marque
d'une lésion
démyélinisante des cordons
postérieurs de la moelle cervicale et
en a interprété le
mécanisme, à savoir
l'étirement brusque de ces faisceaux.
Signe ou symptôme, au sens traditionnel
de ces termes, cette douleur l'est tout
à la fois: symptôme
remarqué par le patient ou
révélé par
l'interrogatoire, signe provoqué
à l'examen par les manoeuvres de
flexion de la nuque telles que Jean Lhermitte
les a décrites.
-
- Depuis trois quarts de siècle, la
clinique et l'expérimentation ont
corroboré cette opinion. Suivant Mac
Alpine et coll., la sclérose en
plaques est la cause la plus fréquente
du signe de Lhermitte. Il peut être
relativement isolé et dans ce cas
révélateur. Plus souvent, il
est associé à une riche
sémiologie paresthésique.
Rarement au premier plan, au point de
contribuer à l'invalidité, il
constitue plus souvent une gêne mineure
que le patient ne signale pas
spontanément.
-
- Bien que non pathognomonique, il
constitue un signe évocateur et
contribue au diagnostic de sclérose en
plaques: révélée par le
signe de Lhermitte et confirmée par
l'enregistrement des potentiels
évoqués somesthésiques,
la démyélinisation des cordons
postérieurs participe à
l'inventaire de ce processus pathologique
disséminé.
-
- Un signe de Lherinitte a
été observé dans le
syndrome de sclérose combinée
neuro-anémique: la
démyélinisation des cordons
postérieurs est caractéristique
de cette affection. Un signe de Lhermitte est
fréquent lors des myélopathies
radiques. Il est plus souvent une
manifestation précoce du
retentissement sur la moelle de
l'irradiation. Isolé ou associé
à quelques paresthésies, il
révèle une
démyélinisation des cordons
postérieurs attribuée soit
à un oedème vasogénique
soit à l'atteinte des
oligodendrocytes. Ce signe de Lhermitte
précoce n'est pas l'indice de
lésions irréversibles et ne
prédit pas nécessairement la
survenue d'une nécrose retardée
de la moelle. Le signe de Lhermitte a
été décrit pour la
première fois lors de lésions
traumatiques de la moelle. Il peut
résulter d'une compression
médullaire par une néoformation
ou une hernie discale, voire d'une tumeur
intramédullaire (épendymome).
Il peut manifester le retentissement sur la
moelle d'une malformation du rachis ou d'une
cervicarthrose. Alajouanine et coll. ont fait
l'inventaire de ces causes mécaniques.
Ils en ont tiré argument pour
attribuer à la seule contrainte
physique le déterminisme des douleurs
électriques. L'examen des 8 cas
cités pour exemple n'emporte pas la
conviction. Trois fois l'existence d'une
lésion de la moelle est certaine (2
syndromes de BrownSéquard et 1
épendymome) ; dans 2 cas, des
anomalies rachidiennes assez modestes sont
associées à «un syndrome
cérébello-spasmodique»
qu'en toute hypothèse elles ne peuvent
suffire à expliquer; dans les 3 autres
cas (une luxation atlas-axis, une compression
par tumeur extra-médullaire, une
méningite tuberculeuse), l'association
de lésions de la moelle ne peut
être exclue.
-
- ETIREMENT DE LA MOELLE
-
- Smith et Mac Donald ont montré que
durant la flexion de la nuque, la longueur de
la colonne cervicale varie de plusieurs
centimètres et que la moelle cervicale
se trouve étirée dans la
même proportion. Cet étirement
physiologique ne donne pas lieu à une
sensation. Les axones des nerfs
périphériques et des racines ne
répondent pas à une stimulation
mécanique aussi longtemps qu'ils sont
normalement myélinisés. Il en
est de même pour les axones des cordons
postérieurs de la moelle soumis
à l'étirement. En revanche, en
cas de démyélinisation, les
axones des cordons postérieurs de la
moelle comme les axones des nerfs
périphériques répondent
par une décharge aux stimulations
mécaniques : chez le chat dont la
moelle épinière a
été
démyélinisée par la
lysophosphatidylcholine, une faible
élongation des cordons
postérieurs de la moelle
(inférieure à 1 mm)
détermine un accroissement des
décharges des unités jusque
là silencieuses.
L'hyperexcitabilité des axones
démyélinisés fait
intervenir au moins 3 facteurs: la survenue
de décharges, spontanées ou
provoquées par une action
mécanique ; une capacité
d'auto-excitation conférant à
la décharge un caractère
répétitif ; un
phénomène de contagion
(cross-talk ou court-cuircuit) aboutissant
à l'excitation éphaptique de
fibres voisines au sein du foyer de
démyélinisation. Ce dernier
mécanisme explique la sensation de
décharge descendante par la
systématisation des fibres des cordons
postérieurs. En termes de biologie
moléculaire, les lésions de la
myéline ont pour conséquence
une modification de la
perméabilité des membranes et
de la répartition des canaux ioniques.
Le potentiel de membrane des fibres
démyélinisées est plus
proche du seuil de déclenchement d'un
potentiel d'action que celui d'une fibre
normale. Une faible variation suffit à
engendrer un potentiel d'action. Les courants
extracellulaires générés
par les fibres voisines sont capables de
déterminer une telle variation.
-
- Ces constatations expérimentales
ont expliqué une énigme
thérapeutique. Le signe de Lhermitte,
qui n'est influencé ni par les
antalgiques anti-inflammatoires, ni par les
antalgiques centraux, est remarquablement
sensible à certaines
médications antiépileptiques
telles que les hydantoïnes ou la
carbamazépine. Une dose quotidienne de
300 à 400 mg de carbamazépine
le fait disparaître. Or, il a
été montré que la
carbamazépine et les hydantoïnes
diminuent la conduction ionique des
axones.
-
- «Les sensations de décharge
électrique de la commotion spinale et
de la sclérose en plaques
reconnaissent comme mécanisme
immédiat une excitabilité
anormale des fibres nerveuses
dépouillées de leur gaine,
excitabilité que met en branle
l'élongation de la moelle
plaquée contre le rachis.»
L'épreuve du temps a confirmé
en tous points l'opinion de Jean Lhermitte.
Clinicien à l'écoute de
l'insolite, chercheur à la
curiosité sans cesse en éveil,
explorateur des confins neuro-psychiatriques,
fondateur de la neuro-psychologie, Jean
Lhermitte a animé la neurologie
clinique durant plus d'un quart de
siècle.
-
- Les
douleurs à type de décharge
électrique consécutives
à la flexion céphalique dans la
sclérose en plaques
- Un cas
de sclérose multiple
- Lhermitte J, Bollak J, Nicolas M.
Revue Neurologique
1924; 31; 56-62
-
- Le
signe de Lhermitte
- J. Cambier La Presse
Médicale 1993; 22; 32;
1611-1614
-
- Modern
neuropsychology in France:
Jean
Lhermitte
- F. Boller Cortex
2005; 41, 740-741
-
- La
douleur à type de décharge
électrique, provoquee par la flexion
de la tête et parcourant le corps de
haut en bas
- Alajouanine T, Thurel R, Papaïoanou
Revue Neurologique 1949; 81;
2; 89-97
-
- Lhermitte's
sign From
observation to eponym
- Gutrecht JA. Arch
Neurol 1989; 46; 5;
557-558
-
- Lhermitte's
sign: Flexing of the neck produces
electric shock-like sensations that extend
down the spine and shoot into the limbs.
- Lhermitte's
syndrom: A rare syndrome of ocular palsy
with nystagmus and paralysis of adduction
during attempted lateral deviation of the
eyes.
- Lhermitte-Cornil-Quesnel
syndrome: A slowly progressive
pyramidopallidal degeneration.
- Lhermitte-Duclos
syndrome: A rare pathologic entity with
progrediating, diffuse hypertrophy chiefly of
the stratum granulosum of the
cerebellum.
- Lhermitte-Lévy
syndrome: A syndrome of slowly
progressing paralysis after a stroke.
- Lhermitte-McAlpine
syndrome: A combined pyramidal and
extrapyramidal tract syndrome in middle-aged
and elderly persons.
- Lhermitte-Trelles
syndrome: A syndrome characterised by
lymphoblastic infiltrations of the peripheral
nervous system, associated with paresis and
amyoptrophia.
- L'encéphalite
épidémique J Lhermitte
1922
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