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Biographies de neurologues
 
Nouvelle Iconographie de La Salpêtrière
 
 L'histoire des neurosciences à La Pitié et à La Salpêtrière J Poirier
The history of neurosciences at La Pitié and La Salpêtrière J Poirier 
 
 
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mise à jour du
21 août 2011
Nouveau Traité de Médecine
GH Roger, F Widal,
PJ Tessier
Hémiplégie flaccide
Maurice Klippel (1858-1942) et R Monier-Vinard
Pathologie du système nerveux, sémiologie générale
Fascicule XVIII, page 316
Masson Editeur 1928

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......... Les réflexes tendineux sont au début un peu affaiblis tant aux membres inférieurs qu'aux membres supérieurs, mais au bout de deux à trois semaines ils reprennent leur ampleur normale et bientôt enfin celle-ci augmentera présageant l'apparition du stade de contracture.
 
Les réflexes cutanés sont toujours diminués ou même complètement abolis, particulièrement les réflexes cutanés abdominaux et le réflexe crémastérien.
 
Le réflexe cutané plantaire de Babinski dans la majorité des cas est inversé dès le début de l'hémiplégie. On sait combien la sensibilité et la précision de ce signe en font un symptôme délicat des perturbations de la voie pyramidale.
 
Les réflexes d'automatisme (flexion dorsale du pied par pincement du tégument de la partie inférieure de la jambe, phénomène des raccourcisseurs de P. Marie et Foix) sont d'autant plus intenses que l'on est à un moment plus rapproché de l'ictus initial. Leur intensité tend à s'affaiblir dans les semaines qui suivent.
 
La période de flaccidité d'une hémiplégie n'est qu'un stade transitoire, du moins dans la très grande majorité des cas, car on a observé quelques faits où l'hémiplégie est restée indéfiniment flasque.
 
Le passage à l'état de contracture se fait lentement et insidieusement.
 
Le malade signale qu'à l'occasion des efforts, de la toux, du bâillement, le membre supérieur se place spontanément dans une attitude passagère de flexion. D'autre part, le phénomène de la pronation de Babinski montre la tendance des muscles rotateurs internes de l'avant-bras à devenir prépondérants.
 
Au membre inférieur, l'hypertonie commençante permet et encourage les tentatives de marche. Dans le même moment, on voit peu à peu se modifier l'état des réflexes tendineux dont l'ampleur devient progressivement croissante. Enfin commencent à s'ébaucher les diverses formes de mouvements syncinétiques.
 
Cette transformation clinique est contemporaine de la dégénérescence myélinique de la voie motrice. Elle se produit dans les deux ou trois mois qui suivent le début de la paralysie.
 
klippel
(Klippel était alors interne de Alix Joffroy 1844-1908)
M. Klippel assis, J. Babinski debout. Internes en 1886 à La Salpêtrière
  © Extrait de l'Album de l'internat de La Salpêtrière conservé à la Bibliothèque Charcot à l'hôpital de la Salpêtrière
(Université Pierre et Marie Curie, Paris)
Les internes de JM. Charcot
 
Maurice Klippel (1858 - 1942) was a french physician for whom the conditions Klippel-Feil syndrome and Klippel-Trenaunay-Weber syndrome are named. He was born in Mulhouse (Haut-Rhin -France) and studied medicine in Paris, earning his doctorate in 1889 (Des amyotrophies dans les maladies générales chroniques et leurs relations avec les lésions des nerfs périphériques; thesis directed by Benjamin Ball 1833-1893). He was house-officer of Victor Cornil (1837-1908) at La Salpêtrière, of Alix Joffroy (1844-1908) et Ball at Laënnec hospital in Paris. Member and one of the founders of the French Neurological Society, and of the French Psychiatry Society, he became médecin des hôpitaux in 1901. At this time he was appointed to a senior post at the Hospice Debrousse and the following year he became head of a department of general medicine at the Tenon Hospital in Paris, where he remained until his retirement in 1924. Klippel was a prolific writer, best known for his publications on neurology and psychiatry. His topics, however, covered a broad spectre of medical themes, such as histology, pathology and congenital disorders. He was always in search of a cerebral defect ou pathology explaining psychosis, in line with syphilis and general paralysis.
 
Maurice Klippel (Mulhouse 30 mai 1858 - 1942), fils de médecin, vient faire ses études de médecine à Paris, devenant interne en 1884. Il soutint sa thèse en 1889, présidée par Benjamin Ball (1833-1893): Des amyotrophies dans les maladies générales chroniques et leurs relations avec les lésions des nerfs périphériques. Interne de Victor Cornil (1837-1908) à La Salpêtrière, Alix Joffroy (1844-1908) et Ball à l'hôpital Laënnec, il fut membre fondateur de la Société de Neurologie, qu'il présida, et de la Société de Psychiatrie. Médecin des hôpitaux en 1901, il débuta à l'Hospice Debrousse et devint l'année suivante chef du service de médecine générale de l'hôpital Tenon jusqu'à sa retraite en 1924. Auteur prolixe, ses écrits variés portent sur l'histologie, la neurasthénie, les tics, et des pathologies congénitales auxquelles il a laissé son nom. Son intérêt premier concernait la quête d'une origine lésionnelle aux pathologies mentales, à l'image de la syphilis cause de la paralysie générale. Son nom reste attaché aux syndromes de Klippel-Feil et de Klippel-Trenaunay-Weber.
 
M. Klippel. De la pseudoparalysie générale arthritique. Revue médicale. Paris. 1892;12:280-285.
M. Klippel. Les paralysies générales progressives. Archives Générales de Médecine. juin 1898, 31p.
M. Klippel, L. Azoulay. Des lésions histologiques de la paralysie générale étudiées d'après la méthode de Golgi. Archiv Neurol. 1894;28(90):81-91.
 
Klippel's deformity
Congenital high position of the scapula in association with other anomalies of vertebrae and ribs.
 
Klippel's disease
Weakness or pseudoparalysis due to generalized arthritic paralysis in elderly persons who have cerebral arteriosclerosis.
 
Klippel-Feil deformity
Congenital anomaly characterized by a reduced number of cervical vertebrae or multiple hemivertebrae fused into a single osseous mass, producing a short and wide neck with limited motion.
 
Klippel-Feldstein syndrome
Familial hypertrophy of the cranial vault without any apparent functional disorders.
 
Klippel-Trénaunay-Weber syndrome
A rare syndrome characterized by unilateral congenital capillary and cavernous haemangiomatous malformations of the arteriovenous system, syndactyly, overgrowth of certain fingers, and osteohypertrophic changes of one extremity.
 
Klippel-Weil sign
A phenomenon characteristic of the spastic syndrome: Passive extension of a flexion contracture of the fingers results in involuntary flexion of the fingers and abduction of the thumb in pyramidal tract disease.
 
mise à jour du
11 août 2005
Nouveau Traité de Médecine
GH Roger, F Widal,
PJ Tessier
1928
Introduction à l'étude des névroses
Maurice Klippel et Mathieu Pierre Weil
Epilepsie: l'aura
Hystérie: les spasmes respiratoires
Neurasthénie
Tics
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page 623-924
 
C'est de ces paresthésies que dérivent les troubles du neurasthénique, et c'est de cette cénesthésie que naissent ce dégoût cette dépression, ce sentiment d'impuissance, cette lassitude de toute chose, cet ennui profond qu'accusent les malades, parfois même leur désespoir et leurs idées de suicide.
 
De dans la fatigue normale les sensations ressenties sont difficiles à exprimer. Les neurasthéniques éprouvent encore un plus grand embarras à rendre compte de leurs sensations. De là, l'un des caractères cliniques des états de fatigue est l'emploi de la comparaison, pour définir le symptôme. A chaque instant, dans la conversation des malades, on rencontre ces expressions: "C'est comme si.., on dirait que.., je ne sais comment dire..." et même ces mots significatifs « Ce que je ressens est indéfinissable."
 
A côté des paresthésies, la fatigue normale et la fatigue des neurasthéniques comprennent un élément de faiblesse et de diminution de l'activité. De là chez ces derniers cette difficulté d'un effort soutenu, ce défaut de l'adresse complète, cette moindre aptitude à penser, cet accablement rapide au point de vue physique et intellectuel. De là, la diminution générale de la vie végétative et l'usure mal réparée du potentiel.
 
Si, à côté des grands traits de la maladie, on examine les détails des symptômes, on y retrouve aussi des caractères qui rappellent ceux de la fatigue.
 
Par exemple la sensation que la tête est comprimée; les fourmillements dès qu'un membre est resté dans une position qui se prolonge si peu que ce soit; des sensations de picottements par des milliers d'aiguilles aux pieds et aux mains; des sensations de froid ou de chaleur brûlante dans les membres; des sensations musculaires, aponévrotiques et périarticulaires, sous forme de brisement, d'engourdissement, de crampes, de craquement des muscles, en particulier de ceux de la nuque; des secousses fibrillaires paroxystiques dans les régions les plus diverses; le besoin de s'étirer comme dans la fatigue engourdie du réveil; des bâillements répétés jusqu'à 20 et 30 fois, qui sont intimement liés à la fatigue; des paresthésies du sens musculaire, entraînant des troubles singuliers de l'équilibre, comme l'illusion que le plancher se retire de dessous les pieds ou que le corps s'élève sur le plan du lit; des allongements et des rapetissements paresthésiques des membres, ces derniers symptômes dérivant tous de la sensibilité profonde.
 
Notons encore les paresthésies qui atteignent les organes internes. Les malades ont la sensation des fonctions de leurs organes, de leur estomac, de leur cour. Il leur semble que leur cerveau est lourd, ou qu'il est entouré d'eau, ou que la pression augmente ou diminue autour de lui. La pensée elle-même devient une fonction sur laquelle ils sont renseignés par des sensations tout à fait insolites ; ils sentent que leur pensée leur échappe. La fonction des organes viscéraux en état de fatigue commande de tels symptômes. On pourrait multiplier de même le détail du trouble de l'élément faiblesse, l'impossibilité consciente de s'appliquer, de faire attention, de poursuivre un travail, de soutenir une conversation, de répondre aux questions, de prendre des décisions, de s'intéresser aux choses et aux personnes, etc.
 
Qu'y a-t-il en tout cela, sinon les signes évidents de la fatigue en ses deux éléments, à savoir: la paresthésie et l'adynamie?
 
page 633
Epilepsie: l'aura
Il. Aura. - L'aura épileptique (aura epileptica) est le trouble qui précède immédiatement la crise. Etymologiquement aura signifie souffle: cette dénomination lui fut donnée par Pelops, le maître de Galien, pour marquer son caractère de sensation froide montant d'un point déterminé du corps.
 
«Tout individu qui a une aura, disait Lasègue, n'est pas un épileptique»: cette conception est beaucoup trop exclusive; un grand nombre d'épileptiques ont des aura.
 
L'aura épileptique est consciente et amnésique. Elle peut être, ainsi que l'avaient déjà remarqué Arétée, Galien, Alexandre de Tralles, unilatérale ou bilatérale, symétrique ou simultanée, et revêtir, selon la classification de Delasiauve, un type moteur, sensitif, sensoriel, ou intellectuel. Ses principales variétés sont les suivantes
 
Aura motrice - Mouvement spasmodique débutant à la main, à la face, à la jambe, remontant de la périphérie du membre à sa racine, pouvant rester localisé à un muscle ou un petit groupe musculaire, d'où clignotement convulsif, mâchonnement, tremblement des mains, des pieds, palpitations, simples secousses plus ou moins nettement perçues mouvements coordonnés automatiques; tels celui qui consiste à se frotter rapidement une commissure labiale avec la pointe de la langue, l'oreille droite avec la main ou l'objet tenu en main, à déboutonner ou reboutonner plusieurs fois son gilet, à cligner des yeux, à mâchonner, bâiller, étirer les bras, marcher ou courir en avant, en arrière, obliquement (aura cursativa), à répéter automatiquement des mots simples, tels que «dodo, dodo», «c'est bien; c'est bien»; simple représentation de mouvements qui ne se produisent pas en réalité sensation de jambe qui fléchit, de bras animé d'un mouvement de rotation rapide, sensation illusoire de hideuses grimaces.
 
page 710
Hystérie: les spasmes respiratoires
 
1°) La toux hystérique, décrite par Lasègue, a des caractères très tranchés. Elle est constituée par la répétition monotone d'efforts expiratoires rauques ou éclatants, survenant parfois à toutes les expirations, mais le plus souvent toutes les trois ou quatre expirations seulement. Elle est permanente ou survient par accès de plusieurs heures de durée. Elle peut reconnaître une forme coqueluchoïde avec reprises inspiratoires sifflantes et prolongées (Abadie et Grenier de Cardenal). En tout cas elle ne détermine pas la suffocation, les menaces d'asphyxie et l'expectoration, si fréquente de la coqueluche, et cesse la nuit ou lorsqu'une distraction détourne l'attention du malade;
 
2°) Le renâclement hystérique, bruit rauque, guttural, expiratoire, qui peut être considéré comme une variété de la toux;
 
3°) Le hoquet hystérique, qui se développe en général brusquement. Il est un spasme inspiratoire au même titre que le reniflement hystérique;
 
4°) Le bâillement hystérique, assez rare, de même que l'éternuement hystérique, à l'encontre du rire hystérique, qui est fréquemment le phénomène prémonitoire ou terminal de la crise hystérique;
 
5°) Les spasmes respiratoires peuvent se compliquer, soit de production rythmique de bruits inarticulée, comparés aux aboiements, aux miaulements, aux mugissements, aux bêlements, etc., soit de troubles de l'articulation des mots, soit de l'émission de paroles nettement articulées et systématiquement répétées, telles que échum ! ha! cochon! té voilà, etc.
 
page 741-742
Neurasthénie
 
7° Troubles respiratoires. - Exceptionnels, peu importants, ils peuvent être constitués par une sensation, toute passagère d'ailleurs, d'étouffement ou d'oppression.
 
En dehors de ces signes principaux, la neurasthénie comporte encore des petits signes très nombreux qui soulignent bien ses rapports avec la fatigue.
 
C'est ainsi que l'on peut citer le besoin de s'étirer, comme dans la. fatigue du réveil, les bâillements prolongés et répétés jusqu'à vingt et trente fois, intimement liés à la fatigue des paresthésies sensorielles ou du sens musculaire qui entraînent les troubles les plus singuliers de l'équilibre, illusion que le plancher se retire brusquement de dessous les pieds, que le corps se soulève au-dessus des draps du lit, impression de rapetissement ou d'allongement des membres ou du corps tout entier, etc.
 
Parmi les paresthésies il en est qui ressortent de Ia fonction des organes, contrairement à ce qui s'observe dans la vie normale: les malades on la sensation de la fonction de leur estomac, de leur coeur, de leurs mouvements respiratoires. Cette sorte d'énergiesthésie prend une place importante dans leur conscience. Des troubles de ce genre se rattachent également à leur cerveau: il leur semble que leur cerveau est lourd, entouré d'eau, que la pression augmente on diminue autour de lui; à les entendre on croirait que la substance cérébrale a la même sensibilité que les organes périphériques. Leur pensée elle-même devient une fonction sur laquelle ils sont renseignés par des sensations tout à fait insolites Ils sentent que leur pensée leur échappe....
 
page 812
Tics
Tic respiratoire : tic de reniflement, de ronflement, de soufflement, de bâillement, d'éternuement, tic de toux, de sputation, etc. On peut en rapprocher certaines formes de hoquet, ainsi que certains tic de déglutition où la déglutition est troublée par des contractions brusques et intempestives des muscles du pharynx ou du voile du palais, et les tics aérophagiques, caractérisés par une habitude intempestive de faire pénétrer de l'air dans les voies digestives.
 
Le diagnostic des maladies nerveuses Sir J. Purves-Stewart 1939
 
klippel maurice 1913