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Georges Guillain
 
 Biographies de neurologues
 
Nouvelle Iconographie de La Salpêtrière
 
 L'histoire des neurosciences à La Pitié et à La Salpêtrière J Poirier
The history of neurosciences at La Pitié and La Salpêtrière J Poirier
  
 
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Encephalitis lethargica.
Its sequelae and treatment
von Economo C
1931
Translated by KO Newman
London: Oxford University Press
 
Influenza RNA not detected in archival brain tissues from acute encephalitis lethargica cases or in postencephalitic Parkinson cases
McCall S, Henry JM, Reid AH, Taubenberger JK
J Neuropathol Exp Neurol.
2001; 60; 11; 1121-2  
 
   
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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 mise à jour du
31 décembre 2003
 
von Economo
 
Les séquelles de l'encéphalite épidémique
Georges Guillain, Pierre Mollaret
Douin ed 1932
 
Cinquante ans de sommeil O Sacks
Baron Constantin von Economo and encephalitis lethargica

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crise occulogyre
  
Introduction : Tenter de décrire les séquelles de l'encéphalite épidémique, et de délimiter le domaine de ce qu'on appelle communément l'encéphalite épidémique chronique, constitue un travail comportant actuellement de multiples difficultés.
Celles-ci se mesurent déjà à la fréquence de ces séquelles et surtout à leur polymorphisme extraordinaire et sans cesse augmenté. On est bien loin maintenant des premières descriptions de l'affection, qui ne faisaient connaitre qu'un aspect clinique assez simple : celui d'une maladie infectieuse aignë à siège mésocéphalique, se caractérisant spécialement par des paralysies oculaires et un état léthargique. Les aspects cliniques de la poussée aiguë se sont multipliés à l'extrême : formes algique, myoclonique, choréique. délirante, grippale, etc. en même temps se révélèrent d'innombrables séquelles qui transformèrent le pronostic d'avenir d'un sujet apparemment guéri de l'épisode initial aigu.
 
Le domaine de ces complications est maintenant très vaste, au point qu'il n'est pas une partie de la neurologie ou de la psychiatrie qu'elles n'aient intéressée. Elles ont envahi de même le terrain de la pathologie générale obligeant à ajouter un chapitre nouveau pour l'étude des troubles végétatifs, respiratoires, endocriniens, etc.
 
Un tel polymorphisme rend déjà délicat tout mode d'exposition aucun plan ne s'impose et tous présentent de graves imperfections. Il importe cependant de tenir compte de quelques notions générales. On a voulu s'efforcer de distinguer les multiples manifestations post-encéplialitiques à un premier point de vue, celui de leur signification évolutive. C'est ainsi qu'on a tenté d'opposer :
 
1°) Les séquelles propres à la convalescence de l'encéphalite aiguë, passagères et susceptibles d'une régression ultérieure, plus ou moins rapide;
2°) Les séquelles véritables et durables, traduisant des lésions réellement cicatricielles. Ces troubles succèdent à une lésion primitivement active, mais secondairement stabilisée. Ce sont « les phénomènes résiduels non curables de la phase aiguë » de von Economo.
3°) Les séquelles évolutives succédant à l'épisode initial d'une manière parfois directe, mais souvent tardive, après un intervalle libre. Elles traduisent une reprise des processus infectieux et ont alors une évolution propre et souvent difficilement prévisible.
 
En réalité une telle classification n'est guère utilisable. Il n'est pas facile devant un trouble à son début d'affirmer ou de nier son caractère évolutif ultérieur. Une telle classification n'est pas pratique d'autre part, car elle oblige à reprendre le plus souvent la description d'un même trouble dans chacun des trois groupes ainsi créés. Il apparaît, donc que l'étude analytique des phénomènes doit être exposée au préalable, avant de préciser dans la mesure du possible la tendance évolutive du trouble constaté.
 
On ne peut se baser non plus, pour les classer, sur la fréquence relative de ces manifestations, car les troubles purs et isolés sont relativement exceptionnels ; les malades associent le plus souvent à des degrés divers des perturbations variées des mouvernents, des tonus, du psychisme, des fonctions sensorielles, etc. Cette divorsité clinique constitue même une des principales caractéristiques d'un syndrome post-encéphalitique. S'il faut mettre hors de pair, comme séquelle primordiale, le syndrome parkinsonien, il devient impossible de grouper les autres troubles selon le même principe. Il sera donc nécessaire d'étudier isolément chacune de ces séquelles, en se rappelant qu'elle pourra se révéler en clinique de deux manières différentes. Le plus souvent, le trouble existera associé à un certain nombre d'autres séquelles et en particulier à un syndrome parkinsonien ; un tel trouble n'a alors que la valeur d'un symptôme. A titre plus rare il existera isolé, ou tout au moins nettement prédominant ; le même trouble aura alors la valeur d'une véritable forme clinique.
 
Le principe d'une classification anatomique, si commode pour la description de nombreuses maladies, ne peut non plus être utilisé. Les désordres anatomiques de l'encéphalite épidémique sont en effet extrêmement diffus. La maladie, au début de sa connaissance, a pu sembler présenter une électivité pour le mésocéphale ; ultérieurement la tendance à la diffusion est apparue de plus en plus grande, et l'on peut, au point de vue de la pathologie classer le virus de l'encéphalite épidémique à côté de ceux de la syphilis, de la sclérose en plaques, de la poliomyélite. C'est dire encore que devant chaque malade il faudra soupçonner une diffusion anatomique des lésions plus grande que ne le laissent supposer les symptômes les plus apparents. C'est dire également que si les formes localisées de l'encéphalite chronique doivent être mentionnées, leur place demeure cependant assez secondaire. En pratique d'ailleurs ce sont ces formes qui ne devront être rapportées à une étiologie encéphalitique qu'avec beaucoup de prudence.
 
Le point de vue physio-pathologique constitue également une base trop incertaine pour classer les manifestations post-encéphalitiques. Certes, la connaissance de l'encéphalite épidémique a fourni en peu de temps un nombre considérable de documents physiologiques précieux. C'est ainsi qu'elle a démontré d'une manière définitive l'organicité de syndromes multiples, hier encore décrits comme névroses. C'est ainsi qu'elle a d'un seul coup vieilli tant de chapitres des traités de neuropsychiatrie, les marquant à l'évidence de la date d'une époque antérieure à sa connaissance. Aussi est-ce à juste titre que von Economo a consacré la dernière partie de son livre récent à un essai impressionnant de synthèse de tout ce que nous a appris l'encéphalite : « Was lehrt uns die Enceplialitis lethargica ? »
 
Mais si le recul du temps fait entrevoir de plus en plus combien importante et féconde fut cette révolution, s'en faut malheureusement, de beaucoup que la connaissance d'une organicité nouvelle ait permis d'affirmer la région ou le système responsables de chacun des troubles ainsi révélés. La diffusion déjà soulignée des lésions anatomiques s'y oppose.. D'autre part les atteintes les plus fréquentes sont précisément celles des régions les plus mystérieuses du système nerveux : noyaux gris centraux, région hypothalamique, parois du IIIe ventricule, etc. Et, si l'encéphalite a fait éclater les cadres préexistants dans lesquels on tentait de faire rentrer un à un les nouveaux phénomènes, elle n'a pas suffi à fournir les formules de demain. C'est dire que le point de vue physiologique ne peut actuellement donner les directives générales d'une classification. Tout au plus peut-il permettre de grouper avec vraisemblance quelques phénomènes de significalion voisine. Le caractère purement clinique de cette monographie s'oppose d'ailleurs à des discussions étendues de cet ordre.
Une dernière difficulté existe encore à l'heure actuelle, c'est l'impossibilité de délimiter le domaine exact de l'encéphalite épidémique. Il n'est pas vraisemblable que le polymorphisme, déjà extrêmement riche de l'affection, soit épuisé. Si douze ans de recul autorisent à croire venu le moment de juger, et si un bilan valable petit déà être tenté, il n'en demeure pas moins nécessaire d'être extrêmement prudent à ce point de vue. Des manifestations d'apparition plus tardive sont peut-être encore possibles. Les variations observées lors des épidémies anciennes autorisent àcraindre l'apparition de séquelles inconnues à l'occasion d'une nouvelle poussée en même temps que se révèleront peut-être des affinités encore imprévisibles.
 
Une prudence inverse est également nécessaire. Il importe en effet de souligner l'absence totale de tout critère certain de l'étiologie encéphalitique d'un phénomène. La faillite actuelle du laboratoire paraît à ce point de vue complète ; ses réponses servent moins à affirmer qu'à exclure. Et si l'on veut mesurer l'imperfection actuelle de nos certitudes, il suffit de considérer que le critérium le moins mauvais peut-être de la nature encéphalitique d'un trouble réside dans l'apparition concomitante ou ultérieure d'un syndrome parkinsonien. Dans ces conditions on doit se demander si le domaine de l'encéphalite épidémique n'a pas été étendu d'une manière parfois abusive, et l'on comprend la tendance actuelle à une révision critique soigneuse de chacun des faits affirmés.
 
Un dernier écueil, mais relatif et purement matériel, réside dans la profusion des écrits consacrés à l'encéphalite épidémique. Si un ouvrage de ce caractère ne comporte pas une bibliographie complète, par ailleurs presque impossible, il importait cependant de citer quelques références précises pour chacun des faits décrits, en même temps qu'il convenait de souligner tout ce que ce travail doit aux publications d'ensemble de von Economo.
parkinson encephalite

Les mouvements anormaux post-encéphalitiques
Les mouvements anormaux constituent une des séquelles les plus fréquentes de l'encéphalite épidémique. Leur diversité est extrême, au point qu'il n'est pas un type de momement anormal que l'encéphalite n'ait réalisé, apportant là encore la preuve d'une organicité autrefois méconnue. Une étude systématique devrait débuter par celle du tremblement parkinsonien et de ses différentes variétés. On pourrait également ranger dans ce chapitre les troubles des gestes et de la marche rencontrés dans les syndromes dystoniques et parkinsoniens, d'autant qu'ils peuvent exister parfois à l'état isolé. En réalité, ils ne présentent aucun caractère particulier qui mérite d'être repris. Il convient seulement de mentionner les mouvements de manège qui obligent le sujet à tourner en cercle jusqu'à ce qu'il tombe ou s'accroche à un mur ; ils rappellent les déplacements concentriques des souris danseuses.
 
Le terme de mouvement anormal proprement dit s'applique essentiellement aux troubles moteurs envisagés maintenant. Leur ensemble a été décrit sous le nom de syndrome excito-moteur de l'encéphalite (G. Lévy). Mais ce titre préjuge de leur mécanisme réel, car il suppose à leur base un phénomène d'excitation, alors qu'il s'agit souvent de libération d'automatismes. Le terme même de mouvement pourrait être critiqué, car certains de ces phénomènes sont en réalité sur la frontière des troubles moteurs proprement dits et des troubles du tonus. Ils possèdent en commun quelques caractères généraux qui leur confèrent une certaine unité : possibilité de prodromes locaux (douleurs variées et même tuméfaction locale) (G. Lévy) ; maximum vespéral allant jusqu'à réaliser un horaire précis, expliqué peut-être par les modifications du sommeil ; influence des facteurs psychiques (émotions, volonté et même suggegtion).
-les myoclonies
-les bradycinésies
-les mouvements athétosiques
-les mouvements choréiques
 
Les spasmes post-encéphalitiques
Le terme de spasme mérite d'être critiqué, car sa signification actuelle est des plus imprécises . On tend cependant à définir ainsi de multiples mouvements anormaux rencontrés dans l'encéphalite épidémique.
-Les spasmes des membres : ils sont fréquents, mais ne méritent pas une description spéciale.
-Les spasmes faciaux : ils constituent au contraire une variété extrêmement fréquente, au point que la face est peut-être le siège d'élection des mouvements post-encéphalitiques de ce type. Mais les aspects réalisés à ce niveau sont des plus variables. L'hémispasme facial permanent n'a été signalé que par Sterling.
Les spasmes péri-buccaux sont tellement fréquents que Stern leur a consacré un chapitre entier (Die oralen Krampfbewegungen). Ils comprennent les multiples aspects suivants:
Des bâillements anormalement répétés se rencontrent souvent. Ils sont parfois d'une intensité telle qu'ils peuvent entraîner la luxation de la mâchoire (Reys). Ils ont été attribués soit à l'hypertonie des masseters (Froment), soit à un spasme localisé du plancher de la bouche (Stern). Insabato les rattache aux variations du tonus végétatif et à la violence des tendances hypersomniques.
 
Le trismus permanent a été rencontré dans quelques cas, des mouvements anormaux du maxillaire inférieur ont été signalés avec des aspects variés (Crouzon et Ducas) . La langue est fréquemment intéressée : contracture permanente ; protraction permanente et protraction avec tremblement vibratoire ; mouvements de lèchement.
 
Les spasmes palpébraux représentent également une des variétés fréquentes des spasmes post-encéphalitiques. L'existence de contractions fibrillaires des paupières est déjà un phénomène banal.
 
Plus intéressantes sont les hypertoniques proprement dites : les blépharospasmes. Les blépharospasmes tonico-cloniques sont les plus fréquents. Ils débutent brutalement par une série de clignemants involontaires, aboutissant à la fermeture hermétique des paupières avec contractions fibrillaires et plissement exagéré de la peau. L'ouverture des yeux est impossible malgré tous les efforts du malade et ceci suffit à faire de ce simple phénomène une infirmité très pénible. Le spasme peut durer de quelques secondes à quelques heures : il peut être interrompu par de nouvelles séries de secousses cloniques. Il cède en général subitement; parfois à l'occasion de la parole, du décubitus, du sommeil; l'existence d'un geste antagoniste n'est pas rare. Le spasme se complique parfois de signes associés passagers: fixité des globes oculaires, strabisme externe. La répétition de ces spasmes palpébraux est variable elle se fait souvent à l'occasion d'un bruit, d'une lumière.
 
Le blépharospasme tonique réalise différents degrés. C'est ainsi qu'il peut consister en une occlusion incomplète de l'œil, réalisant un aspect de demi-clignement durable. Il peut consister également en une rigidité d'ouverture (spasme des orbiculaires ouverts de Paulian) ; il est surtout fréquent lorsque le sujet veut élargir la fente palpébrale.
 
Ces blépharospasmes post-encéphalitiques s'apparentent à l'ancien spasme facial médian de Meige ou paraspasme facial de Sicard, dont ils représentent sans doute la forme minima.
 
Dans leur ensemble, ces spasmes palpébraux, parfois isolés, s'associent le plus souvent à d'autres troubles oculaires, et, en particulier, aux crises oculogyres. Leur évolution est en général très prolongée et le traitement en est décevant. L'alcoolisation du facial n'a qu'une efficacité passagère. La gêne fonctionnelle peut être atténuée par le port de lunettes de Poulard.
Les crises oculogyres et oculo-céphalogyres
Ces crises constituent une des manifestations les plus originales de l'encéphalite épidémique chronique. Elles ont une valeur diagnostique de premier ordre, quoiqu'elles ne soient pas strictement pathognomoniques. Elles ont été décrites, dès 1920, par Staehelin, puis par Frigero.
 
La crise oculogyre est généralement une crise tonique pure. elle débute d'un manière brusque, spécialement dans les moments de grande fatigue (d'où leur fréquence en fin de journée) et, souvent là encore, à l'occasion d'un choc affectif, d'un bruit, d'une lumère vive.
 
Les prodromes font défaut ou se réduisent à des phénomènes palpébraux : trésaillements des paupières, blépharospasmes. Puis les yeux de dévient subitement, le plus souvent en haut, se cachant sous la paupière supérieure qui est elle-même rétractée. Le malade multiplie les tentatives vaines pour abaisser les yeux et il cherche parfois à utiliser une position compensatrice de la tête. La déviation vers le bas est plus rare. La déviation latérale est exceptionnelle , ainsi que le spasme de convergence. Parfois la daviation est inetrmédiare. Elle peut changer d'une crise à l'autre, ou même pendant la crise.
La durée de la crise est variable et peut aller de quelques secondes à plusieurs heures. Taussig et Dosukow ont observé chez un malade un spasme oculogyre, d'abord intermittent, qui est devenu permanent et qui a persisté deux ans, ne cessant même pas pendant le sommeil. Un tel cas demeure unique jusqu'à présent. La terminaison se fait brusquement, favorisée parfois par les facteurs les plus variés: injections médicamenteuses ou même injections d'eau distillée, électrisation, compression ovarienne et surtout sommeil d'où l'usage des hypnotiques.
 
Les spasmes oculogyres revêtent parfois le type tonico-cloniques. Les globes occulaires sont animés de larges secousses, intéressant un ou plusieurs mouvements conjugués des yeux; puis ils se fixent pour un certain temps dans une position. le même phénomène pourra se produire à plusieurs reprises.
Les spasmes oculogyres s'accompagnent très souvent d'autres manifestations spécialement à l'acmé de l'accès. il peut s'agir de troubvles occulaires : diplopie, anisocorie, et sutout douleurs occulaires avec sensations d'arrachement des muscles. Les tentatives d'occlusion des yeux augmenteraient ces douleurs; mais l'occlusion, quand elle peut-être réalisée, s'accompagnerait d'une sensation de bien-être immédiat. Parfois les signes d'accompagnement sont plus étendus: fibrillation de la face, spécialement de la houppe du menton, spasme des lèvres et de la langue, spasme des lèvres et de la langue, spames des abaisseurs de la mâchoire.
 
Mais la déviation conjuguée, de beaucoup la plus importante, est celle de la tête réalisant le type de la crise oculo-céphalogyre. Le retentissement peut se faire jusque sur les membres. La crise peut encore déborder la sphère motrice et s'accompagner de troubles végétatifs, respiratoires, sécrétoires, de pâleur, d'érection pénienne et même, de troubles psychiques (soit angoisse extrême ayant pu conduire au suicide soit au contraire demi-conscience et même inhibition psychique absolue, analogue aux absences épileptiques.
 
Il importe de souligner en dernier lieu le rôle de l'influence psychogène : rôle de la volonté, de la suggestion, existence d'un horaire parfois net. Au total, une telle crise apparaît comme un ensemble très vaste, « l'aspect oculaire n'est plus qu'une partie, sans doute la plus visible et la plus étrange, d'un état paroxystique complexe » (Delbeke et Van Bogaert.).
La répétition des crises est très variable et peut aller d'accès très espacés à des crises subintrantes (toutes les dix minutes). Elles peuvent, en particulier, donner l'impression d'un rythme assez net.
Il faut souligner également la contagion fréquente des crises oculo-gyres réalisant de petites épidémies de famille ou d'hôpital.
 
Les crises oculo-céphalogyres peuvent s'associer à toutes les manifestations post-encéphalitiques et en particulier an syndrome parkinsonien. Elles seraient cependant pour Paulian le fait des formes frustes et sporadiques.
La pathogénie de cette curieuse manifestation est encore discutée. Une théorie cortico-pyramidale homologue cette crise à une crise d'épilepsie bravais-jacksonienne qui traduirait l'atteinte du centre de la déviation conjuguée de la tête et des yeux. Une théorie labyrinthique a été défendue par Barré . Elle se fonde sur l'existence pendant la crise de modifications de l'excitabilité vestibulaire. La crise correspondrait à la libération d'un automatisme souscortical qui serait celui d'un centre vestibulaire, normalement contrôlé, par le pallidum . Le rôle d'un trouble otolithique, basé sur les expériences de Magnus a été défendu par Portmann, Delmas-Marsallet.
 
En réalité, la compréhension d'une telle crise nécessite une théorie beaucoup plus large. Delbeke et van Bogaert ont montré qu'il n'existe pas de formule labyrinthique constante et régulière. Ils ont soulignél'importance de facteur psychique et le rôle d'un terrain à déséquilibré endocrino-végélatif. La crise apparaît ainsi comme un phénoniène dont l'élément oculaire n'est que le phénomène le plus objectif.
 encephalite- torsionparkinson post-encephalite
 
sequelles encephalite
 
Encéphalite léthargique Cruchet, Moutier, Calmettes Soc méd hop Paris 27 avril 1917
Fou rire syncopal et bâillements au cours de l'encéphalite épidémique Sicard JA et Paraff A Bulletins et Mémoires de la Société médicale des hôpitaux de Paris 1921; 45; 232
L'encéphalite épidémique Reys L. Maloine. 1922
Manifestations tardives de l'encéphalite épidémique (observations de bâillements n° 7, 49, 61) G Lévy Travail de la clinique des maladies du système nerveux Prof Pierre Marie Vigot ed, Paris 1922
L'encéphalite létharique Lhermitte J 1922
Des altérations psychiques dans la névraxite épidémique et la maladie de Parkinson post-encéphalitique Thèse 28 mars 1923 D. Nestorovith Montpellier
Encéphalite léthargique E. May Nouveau Traité de Médecine t4; Masson 1925
Respiratory disorders in epidemic encephalitis Turner A, Critchley M Brain; 1925; 48; 72-104
Postencephalitic respiratory disorders, phenomology. Jelliffe SE 1927
Postencephalitic respiratory disorders case report. Jelliffe SE 1927
L'encéphalite épidémique ses origines, les 64 premières observations connues R. Cruchet Doin Ed Paris 1928
Mouvements involontaires de la face et de la tête, à allure de spasmes rythmiques, survenant chez un malade atteint d'encéphalite léthargique Crouzon et Ducas. La Revue Neurologique Mai 1928, n°5
Sleep as a problem of localisation von Economo 1930 - pdf
Encephalitis lethargica, Its sequelae and treatment Von Economo C 1931
Encephalitis lethargica, Its sequelae and treatment Von Economo C 1931 (part 2)
Les séquelles neurologiques de l'encéphalite épidémique Riser et Mériel Revue Oto Neuro Ophtalmologie 1931; n°4; 297-322 et n°5 p323-348
Les séquelles de l'encéphalite épidémique G Guillain, P Mollaret 1932
 
M. Baron Constantin von Economo and encephalitis lethargica JM Pearce JNNP 1996; 60; 167
von Economo Encephalitis Morris S Dickman Arch Neurol 2001; 58; 1696-1698
Influenza RNA not detected in archival brain tissues from acute encephalitis lethargica cases or in postencephalitic Parkinson cases McCall S, Henry JM, Reid AH, Taubenberger JK J Neuropathol Exp Neurol. 2001; 60; 11; 1121-2 
Cortical arousal induced by microinjection of orexins into the paraventricular nucleus of the rat Ikuko Sato-Suzuki Behavioural Brain Research 2002; 28; 169-177
Encephalitis lethargica: part of a spectrum of post-streptococcal autoimmune diseases? A Vincent (editorial) Brain 2004; 127; 1; 2 - 3
Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity RC Dale, AJ Church, RA Surtees, AJ Lees, JE Adcock, B Harding, BG Neville, G Giovannoni Brain 2004; 127; 1; 21-33
 
 
Baron Constantin von Economo1876 - 1931
 
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